В Охматдиті почалася масштабна конференція з проблем дитячої дерматології

Як передає кореспондент Укрінформу, дводенний захід в онлайн-форматі, присвячений як поширеним дерматозам, так і рідкісним, таким як, зокрема, бульозний епідермоліз, проходить на честь 10-річчя діяльності Міжнародної громадської організації «Дерматологи - дітям» та Центру «ДЕБРА Україна».

«Мета заходу - навчити наших лікарів правильно поводитися з такими дітками (хворими на рідкісну хворобу «бульозний епідермоліз» - ред.), навчити неонатологів розпізнавати ознаки бульозного епідермолізу», - повідомила учасниця заходу, доктор медичних наук, доцент кафедри педіатрії №1 НМУ ім. Богомольця Наталія Балацька.

За словами Балацької, щоб поділитися знаннями про небезпечну орфанну хворобу з медиками з регіонів цього року на конференцію запросили всіх сімейних лікарів та педіатрів, які ведуть маленьких пацієнтів з бульозним епідермолізом за місцем проживання. Йтиметься про організацію медичної допомоги важкохворим дітям із врахуванням досвіду провідних країн світу, діагностику, лікування, мережу ДЕБРА офісів. 2 червня буде проведено вебінар, присвячений адвокації - відстоюванню прав пацієнтів з БЕ та іншими орфанними захворюваннями в Україні.

«Для пацієнта шлях – об’єднуватись і відстоювати свої права. За 10 років, що минули, у нас було багато успіхів і багато зроблено системного і правильного на благо пацієнтів, лікарів і всієї системи охорони здоров’я. Дуже радіємо, що у 2016 році була започаткована державна програма, завдяки якій наші пацієнти мають забезпечення за рахунок держави», - зазначила керівниця Центру допомоги пацієнтам з бульозним епідермолізом "ДЕБРА - Україна" Тетяна Заморська.

10 років тому центр був створений зусиллями Заморської, мами дитини з бульозним епідермолізом, та лікаря-дерматолога, а нині президента міжнародної ГО «Дерматологи – Дітям» Людмили Дерев'янко.

«Тоді я чула від лікарів одне й те саме: «Ми з такою патологією не стикалися, не зможемо вам допомогти, ваша дитина не протягне довго, відмовтеся і народіть здорову дитину». Коли ми починали, в Україні не було лікарів, які зналися на цій рідкісній хворобі, не було перев’язувальних матеріалів і батьки почувалися самотніми без будь-якої підтримки», - розповіла Заморська.

За її словами, силами небайдужих батьків та лікарів зібралася команда однодумців, що стала вивчати закордонну експертизу і застосовувати її в Україні, звертатися до благодійників і надавати безкоштовну допомогу маленьким пацієнтам з орфанним шкірним захворюванням. Потім організація стала членом Міжнародної асоціації з бульозного епідермолізу, і надбання закордонної медицини стало можливим використовувати в Україні.

«У 2013 році ми знайшли підтримку керівництва Охматдиту, уклали договір про співпрацю і відкрили кабінет, який відтоді надає консультації та правильну медичну допомогу всім пацієнтам з бульозним епідермолізом», - повідомила Заморська.

Ідею цього центру Людмила Дерев'янко, за її словами, виношувала з 2008 року. Нині кабінет при Охматдиті працює з найважчими випадками, і це єдиний спеціалізований кабінет, що працює з хворими на бульозний епідермоліз, на всю країну.

«Це маленька кімната – оглядова і операційна водночас, обладнали її за кошти спонсорів. Розуміємо, що треба розширюватися до повноцінного центру. Потихеньку залучаємо до справи селебрітіз, зайнялися підготовкою лікарів – возимо на семінари за кордон», - пояснила Дерев'янко.

Нині спільними зусиллями вдалося налагодити систему «швидкої допомоги» дітям з цією шкірною хворобою. До новонародженої дитини з таким діагнозом, за словами Балацької, відразу санавіацією вирушає лікар з кабінету бульозного епідермолізу або особисто його завідувачка Інна Гедеон, щоб навчити батьків доглядати тендітну шкіру і пухирі. Лікарів на місцях також інструктують, яких маніпуляцій не можна проводити з такими дітьми (до прикладу, ЕКГ, забір крові, анестезію роблять особливим способом).

«Відразу до пологового надсилається аптечка зі спеціальними перев’язувальними матеріалами, що не пошкоджують шкіру. Ми щасливі, що вже 5 років діти мають за рахунок держбюджету ці сучасні матеріали, а доти батьки самі бинтували, експериментували з перев’язками», - розповіла Балацька.

За її словами, вже є певні досягнення у дослідженні цього шкірного генетичного захворювання – завдяки тестуванню на мутації генів, що призводять до бульозного епідермолізу, можна встановити ризик народження іншої дитини у родині з таким діагнозом, прогнозувати, чи матимуть хворих дітей близькі родичі. У команді ГО є клінічний генетик, що складає родовід і робить відповідні висновки. Водночас перед громадськими діячами ще багато завдань з покращення умов життя і лікування пацієнтів, сказала Балацька.

«Охматдит приймає їх до 18 років, а дорослим податися нікуди. Лікарі приватних клінік кажуть, що не знають такої хвороби і не беруться за неї. Фінансування знайдемо, але просто не існує медичної бази, де лікарі були б були б готові консультувати дорослих хворих, проводити їм процедури різні, операції», - пояснила Заморська.

Бульозний епідермоліз — одне з найважчих генетичних захворювань шкіри та слизових оболонок. Через відсутність з’єднувального білка в шарах шкіри та слизових оболонках відбувається легке відшарування з утворенням пухирів та ран, в результаті чого тендітну шкіру хворих порівнюють з «крилами метелика».

Один день конференції буде присвячений саме цій орфанній хворобі. У роботі конференції візьмуть участь провідні українські та іноземні наукові спеціалісти в галузі дерматології та педіатрії, а також представники пацієнтських громадських організацій. Заплановані виступи спікерів зі Швеції, Австрії, Чехії, Хорватії, Італії, США, Великої Британії та Німеччини, Польщі.

Фото: "ДЕБРА - Україна"